Диагностика гранулематозных васкулитов

Антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2, аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Венозную кровь.

1. Не курить в течение 30 минут до исследования.

В медицинской практике определение в крови пациента антинуклеарного фактора на HEp-2 клетках, антител к цитоплазме нейтрофилов применяется для диагностики гранулематозного васкулита.

Исследование рекомендуется проводить при обследовании пациентов с подозрением на гранулематозный васкулит, выявлении астмы, синусита, мигрирующей инфильтрации в легких, сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией. А также при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов, полинейропатии конечностей, для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями, мониторинга эффективности терапии, прогнозирования вероятности рецидивов заболевания.

Гранулематозный васкулит (синдром Чарга - Стросс, аллергический гранулематозный ангиит, эозинофильный гранулематоз с полиангиитом) - редкое неизлечимое заболевание, связанное с воспалительным поражением кровеносных сосудов (мелкого и среднего калибра), расположенных в различных органах тела. Из-за воспалительных изменений в сосудах может нарушаться кровоток в жизненно важных органах (сердце, легкие, почки, головной мозг).

Наиболее частым клиническим признаком синдрома Чарга - Стросс является бронхиальная астма. Однако заболевание характеризуется разнообразными клиническими проявлениями: высокая лихорадка, сыпь на коже, желудочно-кишечное кровотечение, сильные боли и онемение кистей и стоп.

Точные причины развития заболевания до сих пор неизвестны. Вероятно, гиперреактивность иммунной системы при данной патологии провоцируется совокупностью генетической предрасположенности и воздействия на организм факторов окружающей среды (аллергены, некоторые лекарственные препараты). Возможными факторами риска развития синдрома Чарга - Стросс являются возраст старше 40 лет, бронхиальная астма или частые риниты в анамнезе.

Общепринятыми являются 6 диагностических критериев гранулематозного васкулита: астма, повышение количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусит, инфильтрация в легких (возможно, преходящая), гистологическая верификация, мононевриты или полинейропатия конечностей. При наличии 4 из 6 диагностических признаков можно говорить о том, что пациент страдает гранулематозным васкулитом.

В течении заболевания выделяют 3 фазы: аллергический ринит и астма, эозинофильная пневмония или гастроэнтерит, системное поражение кровеносных сосудов с гранулематозным воспалением.

Фаза васкулита обычно развивается в течение 3 лет от начала заболевания, клинически это проявляется патологией легких (астмой, пневмонитом), верхних дыхательных путей (аллергическим ринитом, синуситом, полипозом носовой полости), сердечно-сосудистой системы (сердечная недостаточность, миокардит, инфаркт миокарда), кожи (пурпура, сыпь), почек (гломерулонефрит, гипертензия, почечная недостаточность), полинейропатия конечностей, пищеварительной системы (желудочно-кишечное кровотечение, ишемия кишечника с перфорацией, аппендицит, панкреатит, холестаз), лихорадка, боли в мышцах и суставах.

В настоящее время не существует специфических исследований для выявления гранулематозного васкулита. При обследовании пациентов с подозрением на синдром Чарга - Стросс необходимо проводить следующие обследования: исследование в крови пациента антител к цитоплазме нейтрофилов (положительно у 70 % больных), уровня эозинофилов, выполнение клинического и биохимического анализов крови, обзорной рентгенографии органов грудной клетки, компьютерной томографии легких, бронхоскопии, биопсии легких.

Лечение гранулематозного васкулита является поддерживающим и направлено на достижение устойчивой ремиссии и увеличение продолжительности жизни таких пациентов. Для этого применяются глюкокортикостероиды, циклофосфамид, азотиаприн, внутривенное введение иммуноглобулинов, альфа-интерферона и проведение плазмафереза.

Залог успешного лечения этой группы больных - ранняя диагностика заболевания и назначение адекватной терапии. При отсутствии лечения пятилетняя выживаемость пациентов при данной патологии составляет 25 %.

• Для обследования пациентов при подозрении на гранулематозный васкулит;
• для дифференциальной диагностики с другими аутоиммунными заболеваниями;
• для мониторинга эффективности терапии;
• для прогнозирования рецидивов заболевания.

• При выявлении у пациента астмы, повышения количества эозинофилов в периферической крови более 10 %, синусита, инфильтрации в легких (возможно преходящей), сердечной недостаточности, миокардита, пурпуры, гломерулонефрита, почечной недостаточности, желудочно-кишечного кровотечения неясной природы, ишемии кишечника с перфорацией;
• при необходимости установления причин лихорадки, болей в мышцах и суставах, мононевритов или полинейропатии конечностей.

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр: < менее 1:160.

Результат: отрицательный.

2. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: < 1:40.

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови пациента находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует гранулематозный васкулит.

Если в крови у пациента выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить синдром Чарга - Стросс и провести углубленное обследование больного.

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

Длительное лечение преднизолоном вызывает побочные эффекты, которые можно минимизировать, выполняя следующее: контролировать вес тела, заниматься физкультурой, прекратить курение, придерживаться здоровой диеты, соблюдать назначения врача.

• [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
• [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
• [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP/Sm, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, dsDNA, CENT-B, Jo-1, к гистонам, к нуклеосомам, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
• [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
• [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
• [02-014] Общий анализ крови
• [02-025] Лейкоцитарная формула
• [02-007] Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
• [13-020] Ревматоидный фактор
• [40-063] Клинический и биохимический анализ крови - основные показатели
• [06-038] Белок общий в моче

Ревматолог, пульмонолог, терапевт, врач общей практики.

• Dennert R.M., van Paassen P., Schalla S. et al; Cardiac involvement in Churg-Strauss syndrome // Arthritis Rheum. 2010 Feb; 62(2):627-34.
• Zwerina J, Eger G, Englbrecht M, et al; Churg-Strauss syndrome in childhood: a systematic literature review and clinical comparison with adult patients. Semin Arthritis Rheum. 2009 Oct;39(2):108-15. Epub 2008 Jul 17.
• Vaglio A, Moosig F, Zwerina J; Churg-Strauss syndrome: update on pathophysiology and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2012 Jan;24(1):24-30.
• Man MA, Alexandrescu D, Pop M, et al; Churg Strauss syndrome associated with montelukast--case report. Pneumologia. 2012 Apr-Jun;61(2):113-6.
• Liu J, Xu Y, Chen Z, et al; A possible case of Churg-Strauss syndrome in a 9-year-old child. Clinics (Sao Paulo). 2012 Aug;67(8):977-80.