Антитела к белку BP180, IgG

Антитела к антигену буллезного пемфигоида BP180 (BPAG2), антитела к гемидесмосомальному белку 180, антитела к коллагену 17-го типа.

Anti-Bp180 antibody, Bullous Pemphigoid (180 kDa) Antibody, Antibodies to BP Antigen 2.

Иммуноферментный анализ (ИФА).

RU/ml (relative unit - относительная единица на миллилитр).

Венозную кровь.

Не курить в течение 30 минут до исследования.

Везикуло-буллезные заболевания кожи характеризуются образованием пузырей на коже и/или слизистых. Болезни данной группы отличаются этиологией, патогенезом, клиникой, патогистологической картиной и требуют тщательной дифференциальной диагностики.

Пемфигоид (неакантолитическая пузырчатка) - хроническое доброкачественное аутоиммунное заболевание кожи и слизистых, характеризующееся образованием пузырей. В отличие от акантолитической пузырчатки, при пемфигоиде пузыри образуются субэпидермально без признаков акантолиза (без нарушения слипания между клетками эпидермиса кожи или слизистых), что связано с расположением аутоантигенов в местах прикрепления базальной мембраны и базального слоя эпидермиса. При буллезном пемфигоиде пузыри исчезают бесследно, а при его редком клиническом варианте - рубцующемся пемфигоиде - на местах высыпаний остаются рубцы. Риск развития пемфигоида увеличивается с возрастом, заболевание чаще диагностируется у людей старше 60 лет. В некоторых случаях наблюдается связь данного дерматоза с паранеопластическим процессом. Заболевание проявляется интенсивным зудом, покраснением, уртикарными высыпаниями (крапивницей), пузырями на коже и слизистых, десквамативным гингивитом. Возможно изолированное появление пузырей в ротовой полости без поражения кожи. Симптом Никольского отрицательный - при растирании визуально неизмененной кожи вблизи пузыря он не распространяется на данный участок, что отличает пемфигоид от пузырчатки.

В патогенезе заболевания важную роль играют антитела к белкам базального слоя, связывающих эпидермис и дерму, - антитела к базальной мембране и антитела к полудесмосомам (BP180 и BP230). Полудесмосомы обеспечивает прикрепление клеток базального слоя эпидермиса к базальной мембране. Для аутоантител BP180 антигеном является белок с массой 180 килодальтон - BP-антиген-2, для антител к BP230 - внутриклеточный белок полудесмосомы с массой 230 килодальтон - BP-антиген-1 (ВР - английская аббревиатура названия болезни - Bullous Pemphigoid).

Белок BP180 - это трансмембранный компонент базальной мембраны, состоящий из коллагена XVII типа. При генетических дефектах его структуры развивается буллезный эпидермолиз. Антитела к BP180 выявляются у 40-90 % больных с типичным буллезным пемфигоидом, а также при его редких вариантах - рубцующемся пемфигоиде, пемфигоиде у беременных и пемфигоиде слизистых. Специфичность данного анализа составляет 93 %, чувствительность - 54 %, а при одновременном определении с ВР230 она повышается до 88 %. Уровень антител к ВР180 коррелирует с активностью болезни и снижается при эффективной терапии. Однако отсутствие антител к ВР180 полностью не исключает наличия буллезного пемфигоида. Окончательный диагноз подтверждается с помощью биопсии и гистологического исследования материала.

• Для диагностики пемфигоида;
• для дифференциальной диагностики пузырных дерматозов;
• для мониторинга активности буллезного пемфигоида;
• для оценки эффективности терапии пемфигоида.

• При хроническом заболевании кожи, сопровождающемся образованием пузырей;
• при подозрении на начальные проявления пемфигоида (необъяснимый зуд, покраснение кожи, экзема, крапивница, десквамативный гингивит, конъюнктивит, стоматит);
• при мониторинге активности пемфигоида;
• во время лечения буллезного пемфигоида.

Референсные значения: 0 - 20 RU/ml.

Причины повышения уровня антител к белку BP180:

• буллезный пемфигоид;
• рубцующийся пемфигоид;
• пемфигоид беременных.

Отсутствие антител к BP180 полностью не исключает диагноза "пемфигоид" и другие субэпидермальные пузырные дерматозы, поскольку аутоантитела выявляются в активный период заболевания.

• Для уточнения диагноза "пемфигоид" требуется биопсия кожи и гистологическое исследование материала.

• Антитела к белку BP230
• Антитела к десмосомам кожи
• Антитела к эпидермальной базальной мембране
• Диагностика пузырных дерматозов
• Антитела к десмоглеину-1
• Антитела к десмоглеину-3

Дерматолог.

• Feng S, Wu Q, et al. Serum levels of autoantibodies to BP180 correlate with disease activity in patients with bullous pemphigoid. Int J Dermatol. 2008 Mar;47(3):225-8.
• Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- and BP180-specific auto-antibodies in bullous pemphigoid. J Invest Dermatol. 2004 Jun;122(6):1413-22.
• Smolin G., Foster C.S.,et al. Smolin and Thoft's The Cornea: Scientific Foundations and Clinical Practice. Lippincott Williams & Wilkins, 2005. - P. 489.