Определение активности ингибитора С1 фактора комплемента (C1INH)

C1-ингибитор, тест C1-INH.

C1-inh, C1 esterase inhibitor.

Иммуноферментный анализ (ИФА).

у.е./мл (условных единиц в миллилитре).

Венозную кровь.

1. Исключить из рациона жирную пищу в течение 24 часов до исследования.
2. Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение в течение 30 минут до исследования.
3. Не курить в течение 30 минут до исследования.

Система комплемента является частью врождённой иммунной системы. Она состоит из девяти белков - от C1 до C9. Они помогают организму распознавать инородные клетки, которые могут вызывать заболевание. Некоторые проблемы со здоровьем могут вызывать недостатки в этих белках. Для проверки уровней белка комплемента необходимы анализы крови. Одним из таких тестов является тест на определение активности ингибитора C1INH. Это поможет определить, достаточно ли в организме белка C1-INH.

Наследственный ангиоотек - редкая аутосомно-доминантная болезнь, вызываемая мутациями гена ингибитора C1 (C1INH), приводящими к снижению уровня плазменного С1-ингибитора или нарушению функции белка. Причина заболевания как биохимический дефект - дефицит ингибитора С1-эстеразы. Это сосудистая реакция глубоких слоев кожи и слизистых оболочек, сопровождающаяся местным расширением и повышением проницаемости кровеносных сосудов, в результате чего и возникает отек ткани. Отек является асимметричным, при надавливании на нем не остается следов; исчезает бесследно. Он вызывается временным повышением проницаемости кровеносных сосудов, опосредованным выбросом одного или нескольких медиаторов. C1-ингибитор разрушает связь C1q с C1r2s2, тем самым ограничивая время, в течение которого C1s катализирует активационное расщепление C4 и C2. Кроме того, C1inh ограничивает спонтанную активацию C1 в плазме крови. При генетическом дефекте dinh развивается наследственный ангионевротический отёк. Его патогенез состоит в хронически повышенной спонтанной активации системы комплемента и избыточном накоплении анафилактинов (C3a и С5а), вызывающих отёки.

Тест на определение активности C1INH может использоваться для проверки наследственной ангиодистрофии. Симптомы:

• опухоль в ногах, на лице, руках, в дыхательных путях и желудочно-кишечной стенке;
• боль в животе;
• тошнота и рвота.

С помощью исследования можно узнать, как человек реагирует на лечение аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка (SLE).

• При наличии ангионевротического отека;
• при подозрении на наличие системного аутоиммунного заболевания, в частности системной красной волчанки (хотя исследование само по себе определение активности ингибитора С1 фактора комплемента не позволяет однозначно верифицировать тот или иной диагноз, требуется дополнительное лабораторное и инструментальное исследование).

Референсные значения: 0,7 - 1,3 у.е./мл.

Причины повышения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

• инфекционные заболевания.

Причины снижения активности ингибитора С1 фактора комплемента:

• системная красная волчанка;
• рецидивирующие бактериальные инфекции;
• ангионевротический отек;
• сепсис.

• Повышенная активность ингибитора С1 фактора комплемента может наблюдаться при наличии инфекционного заболевания. Однако этот тест для выявления инфекций обычно не проводят.
• Изменение активности ингибитора С1 фактора комплемента не является диагнозом. Требуется проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, консультация специалиста.

• Антинуклеарный фактор на Нер2-клетках
• Иммунологический тест определения моноспецифических агглютининов при гемолитических анемиях (прямая проба Кумбса)
• С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью)
• Креатинин в сыворотке (с определением СКФ)
• Электрофорез белков мочи с определением типа протеинурии
• Белковые фракции в сыворотке

Врач общей практики, терапевт, инфекционист, гематолог, ревматолог, иммунолог, аллерголог, невролог, дерматолог.

• Davis AE (September 2004). "Biological effects of C1 inhibitor". Drug News Perspect. 17 (7): 439 - 46.
• Cicardi M, Zingale L, Zanichelli A, Pappalardo E, Cicardi B (November 2005). "C1 inhibitor: molecular and clinical aspects". Springer Semin. Immunopathol. 27 (3): 286 - 98.
• Davis AE (January 2008). "Hereditary angioedema: a current state-of-the-art review, III: mechanisms of hereditary angioedema". Ann. Allergy Asthma Immunol. 100 (1 Suppl 2): S7 - 12.
• Zuraw BL, Christiansen SC. Hereditary angioedema and bradykinin-mediated angioedema. Middleton's Allergy: Principles and Practice, 37, 588-601.